Thrombotische Mikroangiopathien in Der Pädiatrie

Thrombotische Mikroangiopathien (MAT) sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Kombination aus mechanischer mikroangiopathischer h molytischer An mie, Thrombozytopenie und Zielorgansch den unterschiedlichen Schweregrads gekennzeichnet sind und dringend behandelt werden m ssen. Bei Kindern ist die h ufigste tiologie von MAT das h molytisch-ur mische Syndrom (HUS) durch Shigatoxin-produzierende Escherichia coli (STEC), das fr her als typisches HUS bezeichnet wurde. Andere HUS werden als atypische HUS bezeichnet, zu denen HUS sekund r zu Infektionen mit Streptococcus Pneumoniae, HUS sekund r zu Infektionen mit Haemophilus Influenzae und Dysregulationen des alternativen Komplementweges geh ren. Andere tiologien der MAT sind die thrombozytopenische Purpura (TTP) aufgrund eines ADAMTS-13-Mangels und andere, weniger h ufige Ursachen wie medikament se Ursachen, Ursachen nach einer Transplantation, Autoimmun- oder genetische Ursachen. Im Verlauf kann es zu renalen und extra-renalen Komplikationen kommen, die lebensbedrohlich sein k nnen. Die Behandlung beruht auf der Korrektur von St rungen des Wasser- und Elektrolythaushalts, der extra-renalen Reinigung, der Plasmapherese und monoklonalen Antik rpern.