Microangiopatie Trombotiche in Pediatria

Le microangiopatie trombotiche (TMA) sono condizioni caratterizzate da una combinazione di anemia emolitica microangiopatica meccanica, trombocitopenia e danni agli organi bersaglio di gravit variabile che richiedono una gestione urgente. Nei bambini, l'eziologia pi comune delle TMA la sindrome emolitico-uremica (HUS) da Escherichia coli produttore di shigatossina, precedentemente nota come HUS tipica. Altre HUS sono chiamate HUS atipiche e comprendono HUS secondarie a infezioni da Streptococcus pneumoniae, HUS secondarie a infezioni da Haemophilus influenzae e disregolazione della via alternativa del complemento. Altre eziologie includono la porpora trombocitopenica trombopatica (TTP) dovuta al deficit di ADAMTS 13 e altre cause meno comuni come quelle indotte da farmaci, post-trapianto, autoimmuni e genetiche. Il decorso della malattia pu essere caratterizzato dalla comparsa di complicanze renali ed extrarenali, che possono essere pericolose per la vita. La gestione si basa sulla correzione dei disturbi idroelettrolitici, sulla depurazione extrarenale, sulla plasmaferesi e sugli anticorpi monoclonali.