Lymphohistiozytäre Hämophagozytose

Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist eine seltene klinische, biologische und zytologische Entit t, die lebensbedrohlich sein kann. Es handelt sich um einen Zustand komplexer immunologischer und hyperinflammatorischer Dysregulation, der durch eine berm ige und unangemessene Aktivierung von Makrophagen und des lymphoiden Systems gekennzeichnet ist und mit einer Organinfiltration sowie einer unkontrollierten Hyperzytokin mie einhergeht, die zu einer unkontrollierten H mophagozytose f hrt. Eine fr hzeitige Diagnose und Therapie verbessern die Gesamtprognose von SAM. Ziel dieser Studie war es, die epidemiologischen, klinisch-biologischen, zytologischen, tiologischen, therapeutischen und Verlaufsmerkmale von Patienten mit sekund rem MAS zu beschreiben.