Langerhans-Histiozytose

Die Langerhanssche Histiozytose (LH) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die gemeinsam haben, dass das Gewebe von Langerhans-Zellen oder dendritischen Zellen infiltriert wird, die aus dem retikuloendothelialen System stammen und in Granulomen organisiert sind. Die Langerhanssche Natur wird immunhistochemisch durch die Expression von CD1a oder Langerin/CD207 oder elektronenmikroskopisch durch das Vorhandensein von Birbeck-Granula best tigt 1,2].Es handelt sich um eine seltene Krankheit, die haupts chlich Kinder und junge Erwachsene betrifft 1].Sie umfasst eine Reihe von Entit ten mit einer sehr unterschiedlichen klinischen Pr sentation und Prognose, die von einem einfachen eosinophilen Granulom bis hin zu einer multiviszeralen Form mit Organfunktionsst rungen reichen und zu verschiedenen Bezeichnungen gef hrt haben 1,3]: "Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ist die akute, schnell fortschreitende Form, das Hand-Schuller-Christian-Syndrom die chronische Form, das eosinophile Granulom die umschriebene Form und die Hashimoto-Pritzker-Krankheit eine spontan zur ckgehende Form 4].Obwohl Fortschritte beim Verst ndnis der Pathogenese der Krankheit gemacht wurden, ist die tiologie der Krankheit nach wie vor unbekannt 3].