Hemofagocytoza limfohistiocytarna

Zesp l aktywacji makrofag w (MAS) jest rzadką jednostką kliniczną, biologiczną i cytologiczną, kt ra może zagrażac życiu. Jest to stan zlożonej dysregulacji immunologicznej i hiperzapalnej charakteryzujący się nadmierną i niewlaściwą aktywacją makrofag w i ukladu limfatycznego, związaną z naciekaniem narząd w i niekontrolowaną hipercytokinemią prowadzącą do niekontrolowanej hemofagocytozy. Wczesna diagnoza i postępowanie terapeutyczne poprawiają og lne rokowanie w MAS. Celem niniejszego badania bylo opisanie epidemiologicznej, kliniczno-biologicznej, cytologicznej, etiologicznej, terapeutycznej i ewolucyjnej charakterystyki pacjent w z wt rnym MAS.