Granulomatose séptica crónica em crianças

A granulomatose s ptica cr nica uma imunodefici ncia gen tica rara que resulta da disfun o do complexo nicotinamida adenina dinucle tido fosfato oxidase (NADPH oxidase) nas c lulas fagoc ticas.As manifesta es cl nicas s o classificadas em duas categorias principais: infecciosas e inflamat rias. As infec es s o as manifesta es mais comuns da doen a em qualquer idade, enquanto os estados inflamat rios est o geralmente confinados aos adultos.Trata-se de uma doen a grave. O tratamento baseia-se principalmente em medidas de higiene alimentar e na quimioprofilaxia para prevenir infec es f ngicas e bacterianas.A esperan a de vida melhorou significativamente, mas o progn stico pode ser comprometido por complica es infecciosas e inflamat rias.