Die klinische Entwicklung der Sichelzellenanämie verstehen

Die Sichelzellenan mie ist eine Krankheit, die aufgrund der Polymerisation von H moglobin S im Inneren der Erythrozyten direkte Auswirkungen auf das Gef milieu hat, wodurch diese sichelf rmig und starr werden. Die beiden wichtigsten Ph nomene, die bei FA auftreten, die intravaskul re H molyse und die Gef verengung, f hren zu St rungen im Gef system dieser Patienten und sind f r eine Reihe von klinischen Komplikationen verantwortlich. Der Gef verschluss ist jedoch ein entscheidender Faktor f r die klinische Entwicklung, da das Endothel f r die vaskul re Hom ostase verantwortlich ist und jeder Faktor, der dieses Gleichgewicht st ren k nnte, wie z. B. Sichelzellen-Erythrozyten, die die Gef e verstopfen, eine Kaskade von pathophysiologischen Ereignissen ausl st. Vor diesem Hintergrund war es unser Ziel, den Einfluss genetischer Polymorphismen, die direkt oder indirekt an vaso-okklusiven Prozessen beteiligt sind, auf die klinische Variabilit t der Sichelzellan mie zu untersuchen.