Colangite esclerosante primária

As doen as auto-imunes (DAI) caracterizam-se por uma quebra da toler ncia imunol gica ao pr prio organismo e pela produ o de auto-anticorpos. Podem ser sist micas ou espec ficas de um rg o. Este ltimo grupo inclui as doen as imunit rias do f gado ou hepatopatias auto-imunes. O alvo destes auto-anticorpos pode ser o hepat cito, os pequenos canais biliares ou os canais biliares m dios ou grandes. Classicamente, feita uma distin o entre Hepatite autoimune (HAI); Colangite biliar prim ria (CBP); Colangite esclerosante prim ria (PSC); Colangite esclerosante linfoplasmoc tica Ig G4.Existem tamb m s ndromes de sobreposi o ou formas lim trofes que combinam os crit rios de diagn stico de duas ou mais destas entidades.