Chronische septische Granulomatose bei Kindern

Die chronisch septische Granulomatose ist ein seltener, genetisch bedingter Immundefekt, der auf eine Fehlfunktion des Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid-Phosphat-Oxidase-Komplexes (NADPH-Oxidase) der phagozytierenden Zellen zur ckzuf hren ist.Die klinischen Manifestationen werden in zwei Hauptkategorien eingeteilt: infekti s und entz ndlich. Infektionen sind die h ufigsten Manifestationen der Krankheit in allen Altersgruppen, w hrend entz ndliche Erkrankungen in der Regel nur bei Erwachsenen vorkommen.Es handelt sich um eine schwere Krankheit. Die Behandlung beruht haupts chlich auf hygienisch-di tetischen Ma nahmen und Chemoprophylaxe, um Pilz- und Bakterieninfektionen zu verhindern.Die Lebenserwartung hat sich deutlich verbessert, aber die Prognose kann durch infekti se und entz ndliche Komplikationen gef hrdet werden.