??????????? ???????????

Гистиоцитоз Лангерганса (ГЛ) - это группа заболеваний, общим признаком которых является инфильтрация тканей клетками Лангерганса или дендритными клетками, происходящими из ретикулоэндотелиальной системы и организованными в гранулемы. Лангергансовская природа заболевания подтверждается иммуногистохимией на основании экспрессии CD1a или лангерина/CD207, или электронной микроскопией на основании наличия гранул Бирбека 1,2].lt - редкое заболевание, которое в основном поражает детей и молодых взрослых 1].Оно охватывает ряд образований с широким разнообразием клинических проявлений и прогнозов, от простой эозинофильной гранулемы до мультивисцеральной формы с дисфункцией органов, что привело к появлению ряда различных названий 1,3]: "болезнь Абта-Леттерера-Сиве" - острая форма с быстрым прогрессированием, "синдром Ханда-Шуллера-Кристиана" - хроническая форма, "эозинофильная гранулема" - ограниченная форма и болезнь Хашимото-Прицкера - форма со спонтанным регрессом 4].Несмотря на прогресс в понимании патогенеза заболевания, его этиология остается неизвестной 3].