Malattie del tessuto connettivo (CTD)

Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono presenti in circa il 40% dei pazienti con malattie del tessuto connettivo (CTD), come la sclerosi sistemica (SSc-ILD), l'artrite reumatoide (RA-ILD), la sindrome di Sj gren, la miosite infiammatoria idiopatica (IIM), il lupus eritematoso sistemico (LES) e le malattie miste del tessuto connettivo (MCTD-ILD). L'insorgenza di ILD una causa crescente di morte nella CTD ed ora la principale causa di morte nella SSc. La loro patogenesi non ancora ben caratterizzata a causa dell'eterogeneit delle malattie. Tuttavia, alcuni fattori di rischio comuni, come anomalie genetiche e fattori di rischio ambientali, sono stati associati a molte ILD. Sebbene i modelli di ILD-CTD siano simili a quelli osservati nelle polmoniti interstiziali idiopatiche, sempre necessaria una valutazione multidisciplinare per ottimizzare la diagnosi e le strategie di gestione. Nella gestione della ILD associata a CTD, il trattamento precoce molto importante per stabilizzare la funzione polmonare e migliorare gli esiti; ai pazienti vengono in genere somministrati immunosoppressori per affrontare l'infiammazione sottostante.