Maladies immunitaires chez l'enfant

L'immunologie clinique est une discipline transversale dont les progres recents ont conduit a identifier et caracteriser differentes maladies touchant tous les organes. Ces maladies regroupent les dysfonctions du systeme immunitaire depuis le deficit immunitaire "e;classique complique d'infections recurrentes, opportunistes ou invasives, a celui des maladies auto-immunes et de certains cancers. Initialement circonscrites a la notion de deficit immunitaire primitif ou hereditaire, les erreurs innees de l'immunite incluent de nombreux processus de deregulation immunitaire comme l'auto-inflammation et l'auto-immunite qui relevent de therapies ciblees. Ce livre de reference presente les connaissances fondamentales pour comprendre les maladies dysimmunitaires. Les differents chapitres traitent ces dernieres par grande categorie physiopathologique et abordent leur therapeutique. L'ouvrage est accompagne de nombreux tableaux didactiques, de photographies d'atteintes syndromiques et de schemas expliquant les mecanismes immunologiques. Redige par une large equipe d'auteurs francophones qui livrent ici le fruit de leur experience clinique, cet ouvrage apporte aux praticiens les dernieres connaissances theoriques et pratiques indispensables pour la prise en charge des enfants atteints de maladies immunitaires. Il s'adresse a tous les cliniciens, internistes, biologistes et immunologistes interesses par l'extraordinaire diversite de presentation clinique et biologique des pathologies immunitaires d'origine genetique et les progres recents dans leur comprehension physiopathologique. POINTS CLES : Il y a plus de 500 formes monogeniques de maladies immunitaires de l'enfant. Ces maladies regroupent les susceptibilites aux infections, aux cancers, les maladies inflammatoires et auto-immunes. Les mecanismes moleculaires sous-jacents aident a comprendre le fonctionnement du systeme immunitaire chez l'Homme. L'approche therapeutique est dictee par les connaissances de la physiopathologie pour une medecine de plus en plus personnalisee.