Istiocitosi di Langerhans

L'istiocitosi langherese (LH) un gruppo di patologie che hanno in comune l'infiltrazione tissutale da parte di cellule di Langerhans o cellule dendritiche derivate dal sistema reticoloendoteliale e organizzate in granulomi. La natura langerhsiana della malattia confermata dall'immunoistochimica basata sull'espressione di CD1a o langerina/CD207, o dalla microscopia elettronica basata sulla presenza di granuli di Birbeck 1,2]. una malattia rara che colpisce principalmente bambini e giovani adulti 1].Comprende una serie di entit con un'ampia variet di presentazioni cliniche e prognosi, che vanno da un semplice granuloma eosinofilo a una forma multiviscerale con disfunzione d'organo, e ha portato a una serie di nomi diversi 1,3]: "malattia di Abt-Letterer-Siwe", la forma acuta a rapida progressione, "sindrome di Hand-Schuller-Christian", la forma cronica, "granuloma eosinofilo", la forma circoscritta e malattia di Hashimoto-Pritzker, una forma a regressione spontanea 4].Nonostante i progressi compiuti nella comprensione della patogenesi della malattia, la sua eziologia rimane sconosciuta 3].