Idiopathische Retroperitoneale Fibrose

Die retroperitoneale Fibrose (FRP) ist eine Erkrankung, die durch das Vorhandensein von unspezifischem, aberrierendem fibroinflammatorischem Gewebe gekennzeichnet ist, das sich um die retroperitonealen Strukturen bildet, die diese in unterschiedlichem Ausma umschlie en. Zu diesen Strukturen geh ren unter anderem die Bauchaorta, die Vena cava inferior und die Harnleiter. Obwohl die FRP verschiedene tiologien haben kann und daher als sekund r bezeichnet wird, ist sie in ber 70% der F lle idiopathisch und kann mit einer Reihe von systemischen Erkrankungen einhergehen, ohne jedoch eine direkte Folge davon zu sein. Die positive Diagnose der idiopathischen FRP beruht auf den bildgebenden Verfahren, vor allem der Computertomographie, auf der Negativit t der tiologischen Untersuchung und wird im Zweifelsfall durch den histologischen Nachweis unterst tzt. Die FRP kann aufgrund ihrer renalen Komplikationen mit dem Risiko einer obstruktiven Niereninsuffizienz und thromboembolischen Komplikationen schwerwiegend sein. Die FRP ist immer noch eine Erkrankung, die hinsichtlich ihres nosologischen Rahmens, ihrer klinischen Erscheinungsformen und ihrer therapeutischen Behandlung kontrovers diskutiert wird.