Hiperoxalúria Em Crianças

A hiperoxal ria prim ria um grupo de doen as heredit rias de heran a autoss mica recessiva (ARD), resultante de uma perturba o cong nita do metabolismo do glioxilato hep tico respons vel pela produ o excessiva de oxalato e pelo aumento da excre o urin ria.Esta doen a leva precipita o de oxalato altamente insol vel sob a forma de cristais de oxalato de c lcio nos rins, resultando em nefrocalcinose e lit ase urin ria recorrente (LU), com progress o frequente para insufici ncia renal cr nica (IRC). Quando a fun o renal est comprometida, o aumento da oxemia provoca uma oxalose sist mica, que corresponde a um dep sito de oxalato de c lcio em v rios tecidos, principalmente nos ossos, mas tamb m no sistema cardiovascular, na pele, na retina, etc.