Hemangioblastomes de système nerveux central

Les h mangioblastomes sont des tumeurs rares qui repr sentent environ 2% de l'ensemble des tumeurs du SNC. Ils peuvent survenir en n'importe quel point du n vraxe, mais se d veloppent avec pr dilection au niveau de la fosse post rieure (80-90%) suivie par la moelle pini re (10-20%).Bien qu'histologiquement b nin, les h mangioblastomes peuvent tre associ s une morbidit ainsi qu'une mortalit non n gligeable li e soit l'effet de masse entrain par la progression tumorale, soit aux localisations visc rales dans le cadre de la maladie de VHL, soit aux interventions r p t es neurologiques ou visc rales.Au cours de ces derni res d cennies, la prise en charge des h mangioblastomes s'est transform e tant sur le plan diagnostique que th rapeutique.Nous proposons travers cette monographie d' tudier les aspects pid miologiques, cliniques, biologiques, radiologiques et volutifs des h mangioblastomes du syst me nerveux central, ainsi que de d terminer et discuter les diff rentes modalit s th rapeutiques.