Emofagocitosi linfoistiocitica

La sindrome da attivazione macrofagica (MAS) una rara entit clinica, biologica e citologica che pu essere pericolosa per la vita. Si tratta di uno stato di complessa disregolazione immunitaria e iper-infiammatoria caratterizzato da un'attivazione eccessiva e inappropriata dei macrofagi e del sistema linfoide, associata a infiltrazione d'organo e iper-citochinemia incontrollata che porta a emofagocitosi incontrollata. La diagnosi precoce e la gestione terapeutica migliorano la prognosi complessiva della MAS. Lo scopo di questo studio stato quello di descrivere le caratteristiche epidemiologiche, clinico-biologiche, citologiche, eziologiche, terapeutiche ed evolutive dei pazienti con MAS secondaria.