Colangite sclerosante primaria

Le malattie autoimmuni (AID) sono caratterizzate da una rottura della tolleranza immunologica verso l'auto e dalla produzione di autoanticorpi. Possono essere sistemiche o specifiche di un organo. Quest'ultimo gruppo comprende le malattie immunitarie del fegato o epatopatie autoimmuni. Il bersaglio di questi autoanticorpi pu essere l'epatocita, i piccoli dotti biliari o i dotti biliari medi o grandi. Classicamente, si distingue tra Epatite autoimmune (HAI); Colangite biliare primaria (PBC); Colangite sclerosante primaria (PSC); Colangite sclerosante linfoplasmocitaria Ig G4.Esistono anche sindromi di sovrapposizione o forme borderline che combinano i criteri diagnostici di due o pi di queste entit .