?????????????? ? ?????

Первичная гипероксалурия - группа наследственных заболеваний с аутосомно-рецессивным наследованием (АРД), обусловленных врожденным нарушением печеночного глиоксилатного обмена, приводящим к избыточной продукции оксалатов и их повышенной экскреции с мочой.Это нарушение приводит к осаждению в почках нерастворимого оксалата в виде кристаллов оксалата кальция, что приводит к нефрокальцинозу и рецидивирующему литиазу мочи (ЛМ) с частым прогрессированием до хронической почечной недостаточности (ХПН). При нарушении функции почек повышение оксаэмии вызывает системный оксалоз, что соответствует отложению оксалата кальция в различных тканях, главным образом в костной, а также в сердечно-сосудистой системе, коже, сетчатке глаза и т.д.