???????????? ????? ?? ???????

Ихтиоз - это большая, клинически, генетически и этиологически гетерогенная группа нарушений ороговения, обусловленных аномальной дифференциацией и десквамацией эпидермиса. Хотя они различаются по клиническим признакам, наследственности, структурным и биохимическим аномалиям эпидермиса, они часто представляют собой диагностическую проблему. Эти кожные заболевания являются результатом наличия чрезмерного количества сухих поверхностных чешуек из-за выраженной кератинизации или ороговения, как следствие аномальной эпидермальной дифференциации и метаболизма. На сегодняшний день официально описано пять основных типов ИТ, к которым относятся вульгарный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермолитический гиперкератоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия и Х-сцепленный ихтиоз. Их можно дифференцировать на основании общих клинических проявлений, гистологических данных, а также генетического материала. Молекулярные данные показывают функциональное значение и взаимодействие многих различных эпидермальных белков и метаболических путей, включая основные структурные белки (кератины, лорикрин), ферменты, участвующие в липидном обмене, пероксисомальном транспорте и обработке, а также репарации ДНК.