La malattia di Wilson nei bambini

La malattia di Wilson un raro disordine metabolico ereditato che risulta dall'accumulo patologico di rame in vari tessuti e organi con una predilezione per il fegato e il sistema nervoso centrale. caratterizzato dalla sua eterogeneit clinica che causa difficolt diagnostiche. Diverse manifestazioni cliniche possono rivelare la malattia. Il coinvolgimento del fegato di gran lunga il pi frequente nei bambini. La diagnosi viene fatta sulla base di prove cliniche, biologiche e radiologiche. La prognosi strettamente legata alla diagnosi precoce e al trattamento che mira a limitare l'assunzione di rame, ridurre il suo assorbimento intestinale e aumentare la sua escrezione urinaria.