Immunologische Untersuchung von autoimmunen bullösen Dermatosen

Autoimmune bull se Dermatosen (ABD) sind spezifische Autoimmunerkrankungen der Haut und der Schleimh ute. Sie sind durch das Vorhandensein von Autoantik rpern (Auto-AK) gekennzeichnet, die gegen die Adh sionsmolek le der Haut und der Schleimh ute gerichtet sind und die Funktion ihrer antigenen Zielmolek le beeintr chtigen, was klinisch zur Bildung von Blasen und/oder Erosionen f hrt. Je nach Spaltstelle unterscheidet man zwischen intraepidermalen DBAI, bei denen die Auto-AK gegen die Strukturproteine der Desmosomen gerichtet sind, die die Keratinozyten der Epidermis zusammenhalten, und subepidermalen DBAI, bei denen die Auto-AK gegen die Komponenten der dermoepidermalen Junction (DJE) gerichtet sind.Die Diagnose von DBAI beruht auf klinischen, histopathologischen und immunologischen Argumenten (Nachweis von zirkulierenden oder im Gewebe abgelagerten Auto-Ak). Die direkte Immunfluoreszenz (DFI) ist eine immunologische Technik, die an Kryosektionen von peril sionalen Biopsien durchgef hrt wird und auf dem Nachweis von Ak-Ablagerungen und/oder Komplementfraktionen unter Verwendung spezifischer Fluorescein-konjugierter Ak beruht.