Hémoglobinopathie S

L'h moglobinopathie S est une entit qui comprend toutes les an mies h molytiques cong nitales dans lesquelles le g ne codant pour l'Hb S est h rit . Dans le monde, on estime 300 millions le nombre de personnes reconnues comme porteuses de l'h moglobine S. On estime 300 millions le nombre de personnes dans le monde reconnues comme porteuses de l'h moglobine S (Hb S), une maladie r sultant de la substitution de l'acide glutamique par la valine en position 6 du g ne de la β-globine sur le bras court du chromosome 11, caract ris e par l'h ritage d'un g ne normal de l'h moglobine A d'un parent et d'un g ne mut anormal de l'autre parent (AS), par opposition aux individus homozygotes chez lesquels les deux g nes mut s sont pr sents (SS).