Die primär sklerosierende Cholangitis

Autoimmunerkrankungen (AIK) sind durch eine St rung der immunologischen Toleranz gegen ber dem Selbst und durch die Produktion von Autoantik rpern gekennzeichnet. Sie sind entweder systemisch oder organspezifisch. Zu letzterer Gruppe geh ren die Immunerkrankungen der Leber oder autoimmune Hepatopathien. Das Ziel dieser Autoantik rper kann die Hepatozyte, die kleinen Galleng nge oder die mittleren oder gro en Galleng nge sein. So wird klassischerweise unterschieden zwischen:  die Autoimmunhepatitis (AIH); die prim r bili re Cholangitis (PBC); die prim r sklerosierende Cholangitis (PSC); lympho-plasmazellul re sklerosierende Cholangitis mit G4-Ig.Es gibt auch berlappungssyndrome oder Overlap-Syndrome oder Grenzformen, die diagnostische Kriterien von mindestens zwei dieser Entit ten vereinen.