???????? ????????????????? ?????????

Семейная средиземноморская лихорадка (FMF) (OMIM: 249100) - это аутосомно-рецессивное аутовоспалительное генетическое заболевание, связанное с миссенс- и нонсенс-мутациями в гене MEFV, который расположен на коротком плече хромосомы 16. Оно "обычно возникает у людей средиземноморского происхождения, включая евреев-сефардов, евреев-мизрахи, армян, азербайджанцев, арабов, греков, турок и итальянцев, хотя все этнические группы восприимчивы к FMF, о чем сообщалось в США и Японии. Характерными признаками FMF являются повторяющиеся эпизоды перитонита, плеврита и артрита, обычно с сопутствующей лихорадкой. Амилоидоз (аномальное отложение особого белка, называемого амилоидом, в различных тканях организма) является потенциально серьезным осложнением и может развиваться без явных приступов FMF. Почки являются основной мишенью для амилоида. В некоторых случаях неизвестно, почему начинаются вспышки FMF, но в качестве распространенных триггеров были определены следующие стресс, холод, инфекции, некоторые лекарства и менструальный цикл. Колхицин чрезвычайно эффективен для предотвращения приступов FMF и предупреждения развития амилоидоза.