Microangiopatias Trombóticas Em Pediatria

As microangiopatias tromb ticas (MAT) s o doen as caracterizadas por uma combina o de anemia hemol tica microangiop tica mec nica, trombocitopenia e les es em rg os-alvo de gravidade vari vel que requerem tratamento urgente. Em crian as, a etiologia mais comum das MAT a s ndrome hemol tico-ur mica (SHU) de Escherichia coli produtora de shigatoxina, anteriormente conhecida como SHU t pica. Outras SHU s o designadas SHU at picas e incluem a SHU secund ria a infec es por Streptococcus pneumoniae, a SHU secund ria a infec es por Haemophilus influenzae e a desregula o da via alternativa do complemento. Outras etiologias incluem a p rpura trombocitop nica tromb tica (PTT) devido defici ncia de ADAMTS 13 e outras causas menos comuns, como as induzidas por f rmacos, p s-transplante, auto-imunes e gen ticas. O curso da doen a pode ser marcado pela ocorr ncia de complica es renais e extra-renais, que podem ser fatais. O tratamento baseia-se na corre o de dist rbios hidroelectrol ticos, depura o extra-renal, plasmaferese e anticorpos monoclonais.