Histiocitose de Langerhans

A histiocitose langerhansiana (HL) um grupo de doen as que partilham a carater stica comum de infiltra o dos tecidos por c lulas de Langerhans ou c lulas dendr ticas derivadas do sistema reticuloendotelial e organizadas em granulomas. A natureza langerhansiana da doen a confirmada por imunohistoqu mica com base na express o de CD1a ou langerina/CD207, ou por microscopia eletr nica com base na presen a de gr nulos de Birbeck 1,2]. uma doen a rara que afecta principalmente crian as e adultos jovens 1].Abrange uma s rie de entidades com uma grande variedade de apresenta es cl nicas e progn sticos, que v o desde um simples granuloma eosinof lico at uma forma multivisceral com disfun o org nica, e deu origem a uma s rie de nomes diferentes 1,3]: "Doen a de Abt-Literer-Siwe", a forma aguda com progress o r pida, "S ndrome de Hand-Schuller-Christian", a forma cr nica, "granuloma eosinof lico", a forma circunscrita e doen a de Hashimoto-Pritzker, uma forma com regress o espont nea 4].Embora tenham sido feitos progressos na compreens o da patog nese da doen a, a sua etiologia permanece desconhecida 3].