Hemofagocitose linfo-histiocítica

A s ndrome de ativa o dos macr fagos (SAM) uma entidade cl nica, biol gica e citol gica rara que pode ser fatal. Trata-se de um estado de desregula o imunit ria e hiper-inflamat ria complexa, caracterizado por uma ativa o excessiva e inadequada dos macr fagos e do sistema linfoide, associada a infiltra o de rg os e a uma hipercitocinemia descontrolada que conduz a uma hemofagocitose descontrolada. O diagn stico precoce e o tratamento terap utico melhoram o progn stico global da MAS. Os objectivos deste estudo foram descrever as carater sticas epidemiol gicas, cl nico-biol gicas, citol gicas, etiol gicas, terap uticas e evolutivas dos doentes com EAM secund ria.