Uma revisão abrangente sobre a ictiose

A ictiose um grupo grande, clinicamente, geneticamente, e etiologicamente heterog neo de desordens de cornifica o devido diferencia o anormal e descama o da epiderme. Embora difiram em caracter sticas cl nicas, heran a e anomalias estruturais e bioqu micas da epiderme, representam frequentemente um desafio de diagn stico. Estas perturba es cut neas s o o resultado da presen a de quantidades excessivas de escamas de superf cie seca devido a uma queratiniza o ou cornifica o marcada, como consequ ncia de diferencia o epid rmica e metabolismo anormais. At data, foram oficialmente descritos cinco tipos principais de TI, que incluem ictiose vulgar, ictiose lamelar, hiperqueratose epidermol tica, eritrodermia ictiosiforme cong nita, e ictiose ligada ao X. Estes podem ser diferenciados com base nas manifesta es cl nicas gerais, descobertas histol gicas, bem como na composi o gen tica. Os achados moleculares revelam a import ncia funcional e interac es de muitas prote nas epid rmicas e vias metab licas diferentes, incluindo as principais prote nas estruturais (queratinas, loricrina), enzimas envolvidas no metabolismo lip dico, transporte e processamento peroxisomal e repara o do ADN.