Granulomatosi settica cronica nei bambini

La granulomatosi settica cronica una rara immunodeficienza genetica derivante da una disfunzione del complesso nicotinamide adenina dinucleotide fosfato ossidasi (NADPH ossidasi) nelle cellule fagocitiche.Le manifestazioni cliniche sono classificate in due categorie principali: infettive e infiammatorie. Le infezioni sono le manifestazioni pi comuni della malattia a qualsiasi et , mentre gli stati infiammatori sono di solito limitati agli adulti.Si tratta di una malattia grave. La gestione si basa principalmente su misure di igiene alimentare e sulla chemioprofilassi per prevenire le infezioni fungine e batteriche.L'aspettativa di vita notevolmente migliorata, ma la prognosi pu essere compromessa dalle complicanze infettive e infiammatorie.