Fibrose Retroperitoneal Idiopática

A fibrose retroperitoneal (FPR) uma doen a caracterizada pela presen a de tecido fibro-inflamat rio aberrante e inespec fico que se forma volta das estruturas retroperitoneais, envolvendo-as num grau vari vel. Estas estruturas incluem a aorta abdominal, a veia cava inferior e os ureteres. Embora possa ter uma variedade de etiologias e, por conseguinte, ser considerada secund ria, em mais de 70% dos casos permanece idiop tica e pode estar associada a v rias patologias sist micas sem, no entanto, ser uma consequ ncia direta. O diagn stico positivo de FRP idiop tico baseia-se na contribui o dos exames imagiol gicos, principalmente da tomografia computorizada, e na negatividade da investiga o etiol gica, apoiada, em caso de d vida, por provas histol gicas. A PRF pode ser grave devido s suas complica es renais, com o risco de insufici ncia renal, nomeadamente obstrutiva, e devido s suas complica es tromboemb licas. A PRF ainda uma doen a muito controversa em termos do seu enquadramento nosol gico, apresenta es cl nicas e gest o terap utica.