Anémie hémolytique auto-immune chez l'enfant

L'an mie h molytique auto-immune (AHAI) est la principale cause d'h molyse extra corpusculaire acquise chez l'enfant. Elle est d finie par une destruction pr matur e des globules rouges associ e la pr sence d'auto-anticorps qui se lient la membrane de surface des rythrocytes. L'AHAI Le diagnostic positif est facile se basant sur la mise en vidence de cette auto-destruction pathologique d' rythrocytes par le test de Coombs direct.La d termination du type d'AHAI est une tape capitale de la d marche diagnostique et doit tenir compte non seulement des propri t s immunochimiques de l'auto-anticorps en cause mais aussi de l'existence ou non d'une pathologie sous-jacente dont la d couverte conditionnera le pronostic et le traitement.Sur le plan th rapeutique, la corticoth rapie reste la pierre angulaire du traitement des AHAI de l'enfant. La venue des anticorps anti-CD20 repr sente une avanc e significative dans la prise en charge de cette maladie faisant esp rer une pargne cortisonique et en immunosuppresseurs.L' volution est souvent favorable. Cependant, l'AHAI reste parfois une pathologie grave et de pronostic r serv .